Sichelzellanämie & Sichelzellkrise

Akutes Thoraxsyndrom (ATS) – lebensbedrohlich, häufigste Todesursache

1. Erkennen

• Symptome: Brustschmerz, Tachypnoe, Hypoxie, Husten, Fieber +
• POCUS / Rö Tx: Neue Konsolidierung, typisch basal + Randwinkelergüsse

2. Info Häma, ITS avisieren
3. Kreuzblut abnehmen, in RS ggf. Transfusion bei Hb <7 g/dl bzw. Austauschtransfusion bei Hb >7 g/dl
4. Volumenrestriktion (2 L/d, bevorzugt p.o.)
5. O2 ausnahmsweise SpO2 >95%, konsequent Atemtherapie

Sichelzellanämie = Risiko für:

• Sepsis/OPSI (funktionelle Asplenie)
• Hämolyse, bei Virusinfekt aplastische Krisen
• Vasookklusive Schmerzkrisen
• Thromboemobilien (D-Dimer Baseline 1.0 mg/l, bei Krisen 2.5 mg/l, CTPA nur bei klarem Verdacht), insb. Stroke in jungem Alter
• Ileus (Opioide)
• Gallenerkrankungen
• Priapismus

Anamnese

• S: Schmerzen/OPQRST+? Infekt? Dyspnoe? Husten? H.a. ATS s.o.?
• A: Transfusionsreaktion?
• M: Selbstmedikation?
• P: Genotyp (homo-/heterozygot)? Krisen (wie oft, Hospitalisierung, Intubation)? Anbindung?
• L: Letzte Krise? Urin (verfärbt → Hämolyse)?
• E: Infekt? Trauma/OP?
• R: Drogen?

Workup

• U: Status
• Labor: BGA, Profil “Bauchschmerz” + PCT, LDH, freies Hb, HbS (telefonisch), Kreuzblut (Diagnose Sichelzellanämie + Vortransfusion angeben)
• Urin: U-Status (Hämoglobinurie, HWI)?
• POCUS: LUS (B-Lines, Pleuraergüsse, Konsolidierung)? TTE (RHB, sPAP)? Cholestase?
• V.a. Infekt: PCR, Blutkulturen, Legionellen-/Pneumokokken-Ag im Urin
• ggf. Rö Tx (ATS, Infiltrate), CT vermeiden

Management

1. *Zurückhaltend O2* (nur bei SpO2 <95%)
2. *Zurückhaltend Volumen* (Überwässerung = Risiko ATS)
3. Atemtherapie konsequent z.B. Triflo, jede auch nur milde Hypoventilation meiden (Risiko ATS)
4. Aggressive Analgesie: Paracetamol, Metamizol, Opioide nach Bedarf, ggf. esKETAmin low-dose, für Verlauf z.B. Morphin-Perfusor oder PCIA
5. Fieber/Infekt (nicht bei isoliert CRP↑) kalkulierte ABx Ampicillin/Sulbactam oder Cefotaxim + Azithromycin (Pneumokokken, Haemophilus, Salmonellen)
6. *Zurückhaltend Transfusion:* nie bei Hb >5.5 g/dl + gutem AZ, ggf. Aderlass/Austauschtransfusion (Onkopedia)

Textbaustein Sichelzellkrise Stationär

Zusammenfassend aktuell ### [Schmerzkrise, ATS, Infekt] bei bekannter Sichelzellkrankheit. Kontinuierliches Monitoring. Suffiziente Analgesie unter Therapie mit insg. ### g Paracetamol i.v. und ### g Metamizol i.v. sowie kumuliert ### mg Morphin / Oxycodon / Hydromorphon / Fentanyl i.v., Fortführung kontinuierlich via Morphin-Perfusor ### mg/h ###ODER, zur Versorgung mit PCIA wurde der Akutschmerzdienst informiert. Zur Prophylaxe eines akuten Thoraxsyndroms begannen wir bereits in der ZNA die Atemtherapie (Triflo), Handhabung wurde demonstriert. 
Laborchemisch ### [Hämolyse? Vasookklusive Krise mit extrem hohen Retis? Atlantische Krise mit niedrigen Retis? Späte Transfusionsreaktion?]. Im Urinstatus ###[Hämoglobinurie?]. Sonografisch konnten wir Pleuraergüsse ausschließen, für ein akutes Thoraxsyndrom ergab sich aktuell kein Anhalt. 
Hämatologische normalstationäre Aufnahme.